幼年类风湿性关节炎是2001年国际风湿病联盟儿科委员会对儿童时期(小于16岁)以慢性关节滑膜炎为特征的、并伴有全身多系统的受累,包括关节、皮肤、肌肉、肝、脾、淋巴结的一种常见的结缔组织病的统称。幼年类风湿性关节炎年龄较小的患儿常先有持续不规则发热,其全身症状较关节症状更为明显。幼年特发性关节炎国外发病率为113/10万,占全部风湿性关节炎的5%。

  目前,它的发病原因尚未完全清楚。在发病机理上一般认为与免疫、感染及遗传有关,似属于第Ⅲ型变态反应,造成结缔组织损伤。可能由于微生物(细菌、支原体、病毒等)感染持续地刺激机体产生免疫球蛋白,血清IgA,IgM,IgG增高,细胞免疫失衡。外周血中单个核细胞中B淋巴细胞增多;白细胞介素IL-1增多,而IL--2减少,也可能参与发病机理。

  (一)免疫因素

  支持幼年类风湿性关节炎为自身免疫性疾病的证据有:

  1、部分病儿血清关节滑膜中存在类风湿因子和抗核抗体等自身抗体;

  2、关节滑膜液中有包涵体和类风湿因子的吞噬细胞;

  3、血清IgG、IgA和IgM上升;

  4、外周血CD4+T细胞克隆扩增;

  5、炎症性细胞因子明显增高,尤以TH1类细胞因子为著。

  (二)感染因素

  虽有许多关节细菌(链球菌、耶尔森菌、志贺菌、空肠弯曲菌和沙门菌属等)、病毒(细小病毒B19、风疹和病毒等)、支原体和衣原体感染与本病有关的报道,但都不能证实是诱导本病的直接原因。

  (三)遗传因素

  很多资料证实幼年类风湿性关节炎具有遗传学背景,研究最多的是人类白细胞抗原(HLA),具有HLA-DR4、DR8和DR5位点者是幼年特发性关节炎的易发病人群。其他与幼年特发性关节炎发病有关的位点为HLA-DR6、HLA-A2等。

  为了能从根本上了解幼年类风湿性关节炎、根治幼年类风湿性关节炎,幼年类风湿性关节炎的发病原因、发病机理仍需继续研究。